Heterotaxie-Syndrom
(Heteros = anders; Taxis
= Ordnung)
mit situs inversus abdominalis – Linksisomerismus
Menschen
mit einem Isomeriesyndrom weisen eine Störung in der Unterteilung der
inneren Organe in asymetrische rechte und linke Körperhälften auf. Sie
haben in Bezug auf die Bauch- und Brustorgane vielmehr 2 relativ
ähnliche Körperhälften.
Situs inversus abdominalis (Abdomen = Bauch) und Linksisomerismus
bedeutet, dass ein Linksisomeriesyndrom bzgl. der Bauchorgane vorliegt,
welches u.a. eine bilaterale Leber, Polysplenie (Milz als linksseitiges
Organ ist mehrfach vorhanden) und einen rechts gelegenen Magen umfassen
kann. Außerdem kann sich das Herz in der linken Thoraxhälfte befinden,
wobei die Herzspitze nach links zeigt (Laevokardie), es kann 2
anatomisch linke Vorhöfe geben, weshalb häufig der Sinusknoten fehlt,
oft liegen auch atrioventrikuläre Septumdefekte vor und dabei
signifikant häufig ein AVB III. Grades (bereits vorgeburtlich).
Vorhofseptumdefekt
und multiple muskuläre Ventrikelseptumdefekte
(atrioventrikulärer Septumdefekt)
(Atrium = Vorhof; Ventrikel = Kammer)
Die Herzsepten (synonym: Herzscheidewände) durchziehen das menschliche Herz und teilen es der Länge nach in einen rechten und einen linken Teil. Man unterscheidet dabei das Vorhofseptum und das Kammerseptum voneinander.
Das Vorhofseptum besteht aus einer relativ dünnen Wand und liegt zwischen dem linken und dem rechten Vorhof. Bei einem Vorhofseptumdefekt ist diese Scheidewand nicht vollständig verschlossen.
Das Kammerseptum trennt die linke und die rechte Herzkammer und besteht im oberen Teil aus einer relativ dünnen Membran (in der sich wichtige Teile des Reizleitersystems befinden), im unteren und größeren Teil aus einer dicken Muskelwand. Multiple muskuläre Ventrikelseptumdefekte bedeuten demnach einen nicht vollständigen Verschluß der muskulären Kammerscheidewand (vereinfacht gesagt gibt es dort viele Löcher). Deshalb kann Blut von der linken Seite (sauerstoffreiches Blut) in die rechte Seite gelangen, so dass eine große Menge zusätzlichen Blutes in die Lunge gepumpt wird.
Dieser Herzfehler muss meist schon im Kleinkindalter korrigiert werden, um den normalen Blutkreislauf im Herzen herzustellen. Ist der Herzfehler aber zu komplex, wird zunächst eine Lungenarterienbändelung durchgeführt, um den Blutfluss zu verringern und so den hohen Druck in den Lungen zu reduzieren.
Der AV-Block ist eine
Herzrhythmusstörung mit einer variabel ausgeprägten Blockierung des
Atrioventrikularknotens (AV-Knoten).
Der AV-Knoten ist das sekundäre
Schrittmacherzentrum im Herzen. Primärer Schrittmacher ist der Sinusknoten, der auch als
natürlicher Herzschrittmacher bezeichnet wird. Er erzeugt 60-100
elektrische Impulse pro Min. – die Herzfrequenz – und bringt damit das
Herz zum Schlagen. Fällt der Sinusknoten aus, kann der AV-Knoten die
Funktion als primärer Rhythmusgeber aufnehmen und eine Herzfrequenz von
40-60 Schlägen pro Min. steuern.
Beim AV-Knoten handelt sich um eine muskuläre Struktur im Bereich des
rechten Vorhofs in der Nähe der Vorhofscheidewand, die die
Reizübertragung von den Vorhöfen in die Herzkammern reguliert. Sie
empfängt dabei die von der Arbeitsmuskulatur des Vorhofs fortgeleiteten
Impulse und leitet sie in die Kammern weiter. Fällt diese
Reizweiterleitung aus, so entsteht ein AV-Block.
Ein AV-Block III.Grades ist dabei eine durch den kompletten Ausfall der Überleitung zwischen Herzvorhof und Herzkammern gekennzeichnete Form des AV-Blocks. D.h., der Vorhof und die Kammer schlagen unabhängig voneinander, wobei die Kammer einen asynchronen langsameren Ersatzrhythmus entwickelt, der i.d.R. nicht ausreichend ist. Deshalb ist bei einem AV-Block III. Grades die Anlage eines permanenten Herzschrittmachers indi-ziert.
